Prosopoagnosia: analisi di un disturbo sottovalutato

Abstract: che cosa indichiamo con il termine “prosopoagnosia”? Una malattia a quanto pare molto più diffusa di quanto sembra. In questo articolo vengono presentati l’origine, i principali aspetti e le difficili problematiche riguardanti questa grave malattia, ancora poco conosciuta dalla maggior parte delle persone.

fonte: http://www.gianky.com/
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Il primo caso di prosopoagnosia fu descritto nel 1867 da Quaglino, ma il suo lavoro non venne scientificamente riconosciuto a causa di una mancata elaborazione dettagliata del problema. Fu il medico tedesco Bodamer quasi un secolo dopo (1947) ad identificare il disturbo, analizzando attentamente alcuni casi che gli permisero di capire che si trattava di un problema molto diverso dalla semplice agnosia. Da allora sono stati individuati e descritti molti altri casi di persone prosopoagnosiche. Anche lo scrittore e neurologo Oliver Sacks ha affrontato l’argomento in un suo racconto contenuto nel libro “L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello”. In esso ha narrato il caso di un suo paziente, il Signor P, docente in una scuola di musica, che non riusciva a riconoscere i volti e nemmeno a vedere l’insieme delle cose che osservava, percependone solamente i dettagli. In uno degli episodi descritti, il Signor P., volendo prendere il suo cappello, arrivava addirittura ad afferrare invece la testa della moglie, tentando in ogni modo di indossarla.   Ma vediamo nello specifico cosa si intende per “prosopoagnosia”. Il nome di questo disturbo deriva dal greco “prosopon” (volto) e “gnosis” (conoscenza), ma la “a” che precede la parola “gnosis” significa “mancanza di” e quindi “mancanza di conoscenza dei volti”. A volte la prosopoagnosia, ritenuta una forma particolare di agnosia, può presentarsi insieme ad altre tipologie di deficit, come ad esempio l’incapacità di riconoscere i luoghi o l’espressione facciale delle emozioni, ma molto spesso è identificabile soltanto come sindrome di mancato riconoscimento dell’identità facciale. Il paziente affetto da prosopoagnosia per riconoscere la persona che ha di fronte è costretto ad utilizzare indizi di tipo non facciale, come i capelli, la postura, i vestiti, la voce, ecc… Di solito le altre abilità dell’individuo rimangono intatte permettendogli così di riconoscere altre caratteristiche delle persone come genere, razza ed anche l’età. In alcuni casi questo problema si manifesta quando il paziente entra in contatto con persone che non conosce bene, o che comunque incontra di rado, oppure ancora con individui che ha conosciuto solamente dopo l’inizio della sua malattia. Nai casi più gravi invece il paziente non è in grado di riconoscere né le persone con le quali entra in contatto ogni giorno né addirittura la sua immagine riflessa allo specchio. Un’altra difficoltà diffusa tra i soggetti affetti da prosopoagnosia è quella di prestare attenzione ai programmi televisivi ed ai film, poiché essi non riescono a mantenere in memoria l’identità dei personaggi. Per tutte queste ragioni la prosopoagnosia viene considerata una malattia che crea notevoli problematiche sociali alle persone che ne vengono colpite. Il prosopognosico per tentare di risolvere la sua situazione di disagio sociale si trova costretto ad impiegare strategie alternative con le quali riconoscere le persone. Una di esse ad esempio può essere il concentrarsi sulla memorizzazione della voce.   Nel corso degli anni sono state effettuate diverse tipologie di test per comprendere in modo migliore cosa si verifica nella mente dei soggetti prosopoagnosici. In uno di essi, ad esempio, ad alcuni individui normali veniva chiesto di riconoscere delle fotografie di volti noti in mezzo ad altre che raffigurano dei volti non noti. Il risultato ottenuto era sempre decisamente dettagliato, a differenza di ciò che accadeva invece con i pazienti prosopoagnosici. In seguito veniva registrata anche la risposta psicogalvanica involontaria (variazione automatica ed inconsapevole della conduttanza cutanea) di entrambi i gruppi di soggetti: essa risultava di maggiore ampiezza quando i soggetti normali osservavano un volto conosciuto rispetto a quando il volto non era noto, ed incredibilmente la stessa cosa era per gli individui prosopoagnosici. Probabilmente quindi il problema di questi ultimi si presentava quando dovevano dare una risposta verbale corretta e cosciente, e non era invece presente a livello inconscio, come dimostrato dalla corretta risposta psicogalvanica.   Per quanto riguarda l’origine della prosopoagnosia, nella maggior parte dei casi essa sembra essere dovuta ad un danno cerebrale acquisito da adulti a seguito di un trauma cranico, di un ictus, o di un disordine di tipo degenerativo. In tutte queste situazioni ci troviamo di fronte alla “prosopoagnosia acquisita”, la sindrome prosopoagnosica più studiata dal punto di vista scientifico. Questo probabilmente è dovuto al fatto che il disturbo è sentito maggiormente nel caso di persone che in passato avevano una capacità di riconoscimento dei volti normale e che improvvisamente non riescono più a farlo, acquisendo quindi la consapevolezza del proprio deficit. Inoltre questi individui, avendo subito una danno cerebrale, sono sotto osservazione medica e quindi tutte le loro capacità, compresa quella di identificazione delle facce, sono continuamente testate. Nei casi di “prosopoagnosia evolutiva” invece, la malattia è riconducibile ad un periodo anteriore rispetto al momento in cui viene raggiunta la normale abilità di riconoscere i volti. Di solito, in questi casi, gli individui che ne soffrono possono aver subito un danno cerebrale prima di avere avuto esperienze con i volti e quindi il loro deficit può essere di origine genetica, oppure dovuto ad un danno cerebrale prenatale o immediatamente successivo alla nascita, o ancora gli individui possono aver subito danni cerebrali o gravi problemi visivi durante la loro infanzia. A volte i pazienti affetti da prosopagnosia evolutiva non si rendono nemmeno conto di non essere in grado di riconoscere i volti come gli altri, probabilmente perchè non sono mai riusciti a farlo normalmente, perciò non sono capaci di identificare il loro deficit, non essendone del tutto consapevoli. E’ necessario comunque essere precisi nella differenziazione dei vari tipi di sindrome prosoagnosica, in quanto ognuno ha cause diverse e quindi diverse tipologie di eventuali terapie di recupero (quando è possibile). E così si dovrebbe distinguere ad esempio tra: “prosopoagnosia genetica”, “prosopagnosia pre-esperienziale” e “prosopagnosia post-esperienziale”.   Comunque, analizzando nello specifico la sindrome acquisita, è stato possibile dimostrare che essa può essere causata, nelle forme permanenti, da una lesione cerebrale, solitamente bilaterale, al confine fra il lobo occipitale e quello temporale. Tuttavia, quando si presenta come disturbo di tipo transitorio, essa può essere la conseguenza di traumi oppure di problemi alla circolazione cerebrale. Prendendo in considerazione ad esempio cosa può avvenire nel cervello dopo un ictus, è possibile notare che spesso si possono riscontrare problemi di riconoscimento non soltanto per i volti, ma anche per oggetti comuni. Come conseguenza possono crearsi situazioni inquietanti nelle quali i pazienti non sono in grado di riconoscere una matita, ma se la prendono in mano immediatamente capiscono di cosa si tratta. Questo può essere spiegato descrivendo cosa avviene nel nostro cervello: in esso noi abbiamo una zona che si occupa degli impulsi visivi e ci permette di vedere le cose, un’altra zona che invece riconosce quello che vediamo ed un’altra ancora in cui sono contenute le istruzioni per mezzo delle quali sappiamo come utilizzare ciò che vediamo. Un ictus può interrompere le connessioni tra queste aree e quindi provocare disordini nelle nostre azioni: vedere l’oggetto ma non riconoscerlo, oppure riconoscerlo ma non saperlo utilizzare, ecc…. Se comunque la zona del cervello che ci permette di riconoscere la matita mediante il tatto è ancora collegata alla zona cerebrale contenente le istruzioni per utilizzarla, si può ricordarne l’uso impugnandola. In modo analogo nella prosopoagnosia i volti possono essere riconosciuti solamente attraverso altri canali sensoriale come ad esempio quello uditivo, con il quale le persone possono essere identificate dalla voce: per entrare nella zona cerebrale che funge da archivio della memoria il paziente in questo caso non utilizza l’informazione proveniente dagli occhi che deve collegare all’immagine della faccia immagazzinata, ma quella proveniente dalle orecchie che deve collegare alla voce corrispondente a quel volto.   In uno studio dei ricercatori delle Università di Glasgow e Toronto, effettuato utilizzando la risonanza magnetica funzionale, è stato individuato il sistema di riconoscimento dei volti nel giro fusiforme, un’area del cervello nella quale è contenuto il modello standard di faccia con cui confrontiamo ogni volto nuovo, permettendoci di creare una specie di “biblioteca mentale”, grazie alla quale possiamo riconoscere le altre persone. Così ad esempio i volti degli individui orientali spesso tendono a sembrarci poco distinguibili l’uno dall’altro perché non corrispondono al modello mentale immagazzinato nel nostro cervello.   Dunque nel tempo, come abbiamo potuto osservare, ci sono state spiegazioni diverse del fenomeno “prosopoagnosia”, tutte a sostegno del fatto che in questa condizione le normali operazioni di riconoscimento dei volti non eseguono correttamente il loro lavoro. Purtroppo attualmente la prosopoagnosia sembra riferirsi a diversi tipi di alterazioni, tanto che nessuna delle spiegazioni proposte può ritenersi valida per tutti i casi di questa malattia. Oggi la reale comprensione di questo tipo di disturbo è ancora decisamente limitata, probabilmente per il fatto che pochi prosopoagnosici sono stati finora studiati, in particolare per quanto riguarda i soggetti colpiti dalla prosopoagnosia evolutiva. Thomas Grüter, famoso genetista, sostiene che la frequenza di questa malattia in tutto il mondo è molto più elevata di quanto si pensi, tanto che, ad esempio, nel nostro paese circa un milione e mezzo di persone potrebbe esserne affetta. Questo non tenendo conto dei soggetti che diventano prosopoagnosici in età adulta a seguito di un danno cerebrale. Per quanto riguarda infine le cure della prosopoagnosia, solitamente lo scopo è quello eliminare la causa che ha portato al disturbo: se ci troviamo di fronte ad un disturbo transitorio di tipo circolatorio si possono somministrare al paziente alcuni farmaci, con i quali è possibile mantenere il sangue più fluido, ma purtroppo, se il problema è dovuto ad un qualsiasi tipo di danno cerebrale, attualmente non ci sono vere e proprie soluzioni.

 

Bibliografia

Sacks Oliver W. (2001). “L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello”, Adelphi.
Carlomagno S. (2003). “Valutazione del deficit neuropsicologico nell’adulto cerebroleso”,  Masson.
Grossi G. e Trojano L. (2004). “Lineamenti di neuropsicologia clinica”, Carocci.
Sito ufficiale del “Prosopagnosia Research Centers at Harvard University and University  College London”
www.neuropsy.it

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