La Sindrome di Capgras: Il delirio dei sosia

Nosografia ed Ipotesi eziopatogenetiche

Liliana Todini, Michele Majorana, Luigi Orso

Abstract

La sindrome di Capgras, è un particolare disturbo delirante, che può rappresentare una dimensione sintomatologica di alcuni disturbi psichiatrici, o presentarsi associazione a patologie organiche. L’esatta fisiopatologia non risulta ancora chiarita, ma numerose ed interessanti ipotesi sono state formulate. Il riconoscimento di tale sindrome, ed un adeguato percorso diagnostico e terapeutico sono di primaria importanza. L’approfondimento delle ricerche eziopatogentiche al riguardo, può apportare interessanti contributi per una più completa comprensione dei disturbi deliranti.

Cenni storici e inquadramento diagnostico

Nel 1923 Jean Marie Josef Capgras e Reboul-Lachaux, descrissero una sindrome delirante atipica: l’”illusion des sosies” (Capgras J, Reboul-lachaux J, 1923) nominata in seguito Sindrome di Capgras (SC).

Il fenomeno psicopatologico patognomonico della SC è rappresentato dalla convinzione delirante che le persone affettivamente significative per il paziente siano state sostituite da sosia impostori e in rari casi è il paziente stesso a sentirsi sostituito.

Queste manifestazioni sono generalmente inserite all’interno di un’ideazione delirante strutturata all’interno di contenuti di persecuzione a carattere delirante e il sosia assume spesso aspetti ostili e minacciosi.

La SC viene inclusa fra le “sindromi da falso riconoscimento” ed è tra di esse risulta essere la più frequente.

Le “sindromi da falso riconoscimento” o MISs (misidentification syndromes), comprendono anche:

-la sindrome di Fregoli, nella quale il paziente riconosce negli estranei famigliari ed amici

-la sindrome da intermetamorfosi, in cui l’individuo ha la convinzione delirante che la persona a lui famigliare ed uno sconosciuto, oggetto del falso riconoscimento, abbiano in comune caratteristiche fisiche e psicologiche

-la sindrome dei doppi soggettivi che comporta la convinzione che un’altra persona sia stata trasformata fisicamente in sé stessi.

Queste sindromi possono presentarsi in associazione con altre appartenenti a contesti nosografici differenti:

-in associazione a disturbi psichiatrici: Schizofrenia Paranoidea, Disturbi dell’Umore

-in associazione a disturbi organici: demenze Alzheimer, a corpi di Lewy, Parkinson, malattie cerebrovascolari-ictus, epilessia, alcolismo, encefaliti.

Nella SC è comunque presente una marcata componente paranoidea, indipendentemente dalla patologia clinica cui si associa.

Nei quadri psichiatrici la SC presenta caratteristiche cliniche tali da consentire una possibile diagnosi differenziale rispetto a quadri clinici sovrapponibili insorti secondariamente ad una disturbo organico [1]. Innanzitutto nei disturbi psichiatrici vi è una minor compromissione cognitiva. L’esordio della convinzione delirante avviene in età più precoce e la sua insorgenza tende ad essere più sfumata, essendo spesso in associazione ad altri sintomi psicotici. Sono inoltre più frequenti sentimenti ostili che, sul piano comportamentale, possono tramutarsi in agiti aggressivi. Alcuni pazienti manifestano la SC solo in concomitanza di periodi stressanti o di recidive della sintomatologia psicotica concomitante.

Per quanto attiene all’esordio della SC in concomitanza dei disturbi organici invece, si è osservata un’età d’insorgenza risulta marcatamente più coincidendo, per esempio, con il danno neurodegenerativo associato. L’esordio è più brusco, meno sfumato e la convinzione delirante risulta essere meno strutturata: i pazienti appaiono perplessi circa l’insorgenza della sintomatologia ed intenti nel ricostruire logicamente quanto accaduto.

La durata della SC è variabile: sono stati documentati casi intermittenti recidivanti con periodo intercritico libero da malattia, fenomeni transitori e fenomeni cronici.

Epidemiologia

Questa sindrome si manifesta maggiormente nelle donne rispetto agli uomini. Da un punto di vista nosografico la patologia può essere inserita sia all’interno dei disturbi deliranti, come disturbo psicotico atipico, che come fenomeno sintomatologico della schizofrenia. La patologia, quando si trova associata a patologie psichiatriche, si manifesta nel 4% dei disturbi psicotici. Per quanto riguarda, invece i disturbi secondari a patologie organiche, può essere riscontrata tra il 6% e 20% delle demenze di Alzheimer (Madoz- Gùrpide A, Hillers-Rodrìguez R., 2010). Nella demenza a corpi di Lewy, le sindromi da falso di riconoscimento sono presenti, secondo alcune stime, nel 56% dei pazienti. (Ellis HD, Young AW, 1990)

Eziologia

Nonostante gli esatti meccanismi patogenetici a oggi non siano ancora pienamente compresi, sono state sviluppate una cospicua serie d’ipotesi al riguardo.

Originariamente Capgras sosteneva che il delirio da lui descritto fosse la conseguenza di sentimenti di estraneità vissuti da parte del paziente nei confronti delle persone emotivamente vicine e che proprio grazie a tali sentimenti si sviluppassero le tendenze paranoicali e l’illusione del sosia.

IPOTESI NEUROBIOLOGICHE

Le ipotesi neurobiologiche principali possono essere riassunte attraverso due modelli: quello di disconnessione e quello di lateralizzazione. Nel primo sarebbe presente un’alterazione nell’integrazione tra le informazioni percettive ed il sentimento di familiarità ad esse normalmente attribuito. Nella seconda ipotesi vi sarebbero delle alterazioni anatomo-funzionali del lobo destro.

Modelli di disconnessione

Lo studio neurofisiologico della prosopoagnosia ha permesso di approfondire il modello neuroanatomico di riconoscimento dei volti e di costruire delle ipotesi patogenetiche particolarmente interessanti che coinvolgono anche la SC.

Nella prosopoagnosia si perde la capacità di riconoscere i volti delle persone ma è possibile riconoscerne l’identità attraverso la voce, gli indumenti, o altre caratteristiche di familiarità. La SC potrebbe rappresentare l’immagine speculare dei fenomeni sopraelencati. In questo caso, infatti, non sarebbe lesa la capacità di riconoscere i volti ma a essere alterato sarebbe il circuito neurofisiologico deputato all’attribuzione di un sentimento di familiarità alla percezione stessa.

Il circuito deputato ad attribuire un sentimento di familiarità alle percezioni, coinvolgerebbe l’area occipito-limbica e alcune aree dorsali che vanno dalla corteccia visiva associativa alla corteccia parietale-postero inferiore (compreso il giro cingolato) (Nagahama Y et al. 2007). Nella sindrome di Capgras, la lesione del segmento dorsale sarebbe quindi il responsabile di risposte emozionali inappropriate. Un’ulteriore ipotesi dice che la via dorsale in realtà non avrebbe la capacità di riconoscimento facciale e che la struttura limbica dorsale non può produrre la componente affettiva; sarebbe quindi esclusivamente la via ventrale ad essere coinvolta determinando alterazioni diverse nella SC e nella prosopoagnosia. In tal senso l’amigdala sarebbe l’elemento “chiave” visto che da essa dipendono le memorie emotivamente significative.

Ramachandran (Ramachandran VS, 1998) rafforza l’ipotesi che l’origine del disturbo sia da ascriversi ad una disconnessione tra la corteccia temporale ed il sistema limbico, una deputata al riconoscimento dei volti, l’altro al processazione delle emozioni. Secondo gli studi sperimentali condotti da questo autore, a causa di questa dissociazione, il paziente nutrirebbe la convinzione che ogni esposizione ad oggetti (foto di persone care, oggetti familiari, foto di sé stesso), normalmente evocanti sentimenti d’affetto, sia nuova. La tesi di Ramachandran afferma l’esistenza di una relazione tra la SC e una più generale difficoltà nel collegare ricordi episodici sequenziali, visto che la creazione dei ricordi è ampiamente legata alla loro valenza emotiva. Il sentimento di familiarità sarebbe assente a seguito dell’incapacità di integrare ricordi successivi della memoria episodica. Conseguentemente il paziente dovrebbe necessariamente “creare” un sosia per mantenere una coerenza percettiva ed emotiva.

Le ipotesi più recenti tendono però a confutare quelle finora esposte.

Questi modelli di disconnessione sono stati criticati poiché spiegano solamente il Capgras visivo (quando la SC si correla ad una componente visiva) lasciando fuori altre forme documentate. Non sarebbe, infatti, la sola alterazione nella processazione dell’informazione nel riconoscimento dei volti a essere leso, ma entrerebbe in gioco un meccanismo più complesso. Donoso e Behrens P, riportano il caso di una paziente che manifestava un delirio di Capgras (nei confronti della figlia residente all’estero) connesso esclusivamente ai contatti telefonici. (Donoso e Behrens P, 2005). Le alterazioni nel riconoscimento del volto, in questo caso, sarebbero quindi assenti.

Modelli di lateralizzazione

In questi modelli si ipotizza che il danno principale sia a carico del lobo destro.

Studi di risonanza magnetica avrebbero evidenziato, nella SC, alcune anomalie nell’emisfero destro (raramente anche bilaterali) coinvolgenti i lobi frontali parietali e temporali.

Nelle lesioni del lobo destro la sintomatologia delirante sarebbe più frequente perché sarebbero compromessi i sistemi di monitoraggio e di automonitoraggio, la memoria e il sentimento della realtà. Nonostante questo però, non tutte le persone con lesioni all’emisfero destro presentano deliri. Secondo questo modello patogenetico, il lobo sinistro preservato funzionalmente, sarebbe quello che reinterpreta l’informazione dissonante, tendando di dargli coerenza e significato; questa condizione condurrebbe al delirio.

Altre versioni sostengono che il danno frontale destro, comporterebbe invece un deficit di quelle funzioni che mediano l’interazione percettiva tra l’ambiente esterno e la percezione di sé stessi, proprietà che, da un punto di vista psicologico, possono essere descritte come funzioni dell’Io . Con tale deficit, viene meno il sentimento di familiarità e l’esatto riconoscimento delle percezioni. Questa alterazione conduce il cervello sinistro a risolvere il conflitto di informazioni mediante l’erronea conclusione che la persona significativa sia in realtà un sostituto.

Il modello della “lateralizzazione” permetterebbe inoltre di spiegare anche la Sindrome di Fregoli in cui il danno del lobo frontale sinistro, normalmente deputato al controllo sul destro, comporterebbe che quest’ultimo rimanga “disinibito” portando alla “iperindentificazione” di estranei con persone familiari.

IPOTESI PSICOLOGICHE

Tra le ipotesi psicologiche, i contributi di matrice psicodinamica rappresentano quelli più importanti.

Nella formulazione psicoanalitica classica, il paziente, non essendo in grado di accettare i propri vissuti di rabbia o paura nei confronti di una persona reale, proietterebbe tali sentimenti su di un “sosia immaginario” sostituto della persona stessa. Questa difesa proiettiva eviterebbe il senso di colpa insostenibile derivante dai sentimenti negativi provati per la persona affettivamente importante.

Secondo Berson (1983) la genesi del disturbo sarebbe da attribuire ad un evento precipitante preciso. Tale evento, rappresentato da un cambiamento doloroso in una relazione interpersonale importante per la vita del paziente, eliciterebbe dei sentimenti di estraneità e sentimenti negativi, prima inconsci, nei riguardi della persona con la quale si esperisce il cambiamento. Il paziente sarebbe portato a concludere che la persona che gli stimola tali sentimenti così ambigui, di affetto e di estraneità, sia in realtà un impostore ( Berson RJ, 1983)

Integra la visione di Berson, Enoch (Enoch DM, 1986). Tale autore suggerisce che l’invenzione del sosia permetta al paziente di esprimere l’ostilità diretta nei confronti di una persona affettivamente significativa, senza rischiare di provare il sentimento di grave colpa che da questo ne deriverebbe. La SC rappresenta allora la soluzione psicotica a sentimenti di ambivalenza ed i meccanismi di difesa principali utilizzati nella SC sarebbero, quindi, la scissione e la proiezione.

Si tratta di un errore specifico di identificazione che coinvolge una persona con la quale il soggetto ha spesso forti legami emotivi e nei confronti della quale sono riconoscibili marcati elementi di ambivalenza al momento dell’esordio. L’ambivalenza nei confronti dell’oggetto di falso riconoscimento, che si slatentizza nella sindrome, può venire espressa nel corso della storia clinica con una chiara descrizione sia di emozioni negative quali ostilità, paura che con vissuti di dipendenza affettiva (Sims ACP,2008).

Conclusioni

Le manifestazione sintomatologiche della SC possono derivare sia da disturbi neurologici che psichiatrici. La valutazione psicodiagnostica dei pazienti con una sindrome delirante ascrivibile alla SC, andrà sempre integrata sia con una valutazione neurologica che con gli studi di neuroimaging (RM). Il trattamento, come per gli altri disturbi psicotici, prevede l’utilizzo di neurolettici.

L’approfondimento della comprensione eziopatogenetica e neurofisiologica di questa sindrome, può apportare grandi contributi allo ricerca sulla natura dei disturbi deliranti, permettendo anche la lo studio di nuove opzioni terapeutiche.

Bibliografia:

Berson RJ, Capgras’ Syndrome. (1983) Am J Psych; 140:969978
Capgras J, Reboul-lachaux J. (1923) L’illusion des sosies dans un délire sysitematique cronique. Bullettin de la société Clinique de Medecine mental.;11:6-16
Donoso A. Behrens P. (2005) Sìndrome de Capgras en enfermedad de Alzheimer: Presentaciòn de 2 casos; Rev Chill Neuro. Psiquiat; 43(2): 137-142
Ellis HD, Young AW. (1990) Accounting for delusional misidentification. Br J Psychiatry; 157: 239-48.
Enoch DM. (1986) Whose double? The psychopathology of the delusional identification syndrome, especially the Capgras syndrome. Bibliotheca Psychiatrica; 164: 22-29
Madoz- Gùrpide A. (2010) Hillers-Rodrìguez R., Delirio de Capgras: una revisiòn de las teorìas etiològicas. Rev Neurol; 50 (7):420-430
Nagahama Y. Okina T. Suzuki N. Matsuda M. et al.(2007) Classification of Psychotic Symptoms in dementia with Lewy Body. Am J Geriatr Psychiatry; 60: 1041-62
Ramachandran VS. (1998) Consciousness and body image: lessons from phantom limbs, Capgras syndrome and pain asymbolia, Phil. Tran. R. Soc. Lond. B
Sims ACP. (2008)Sim’s symptoms in the Mind an Introduction to descriptive Psychopathology. Philadelphia. Elsevier.